Yon òganis ki an sante pwoteje pa selil sistèm iminitè soti nan atak viral, chanpiyon ak bakteri, alèrjèn ak lòt faktè favorab. Prim iminodefisyans anpeche yon moun nan sa a baryè soti nan premye ane yo nan lavi, men yo ka manifeste tèt li nan adilt. Maladi sa a egzije konstan siveyans pa yon espesyalis ak yon tretman trè long.
Klasifikasyon nan prensipal iminodefisyans konjenital
Patoloji ki anba konsiderasyon se nan 5 kalite, ki te koze pa ensifizans:
1. Ensifizans nan iminite selilè:
- orotik;
- Sendwòm Di Di Georgi;
- Biotin-depandan fermentopati;
- ensifizans nan phosphorylase purinucleoside.
2. Phagocytic iminodefisyans prensipal:
- kwonik granulomat nan maladi;
- sikwik ak kwonik acyclik netrofenia;
- Miller a sendwòm ("leukozit parese".
3. Ensifizans nan selil imoral:
- an reta iminitè kòmanse;
- Sendwòm Bruton a;
- selektif deficiency nan imunoglobulins.
4. Konbine Defisyans iminite selilè ak imoral:
- Wiskott-Aldrich sendwòm;
- hypocalcemia ;
- retikule dissenesis;
- Sendwòm Glanzmann-Riniker la.
5. Echèk konplemantè:
- Èdèm Quincke-Osler a;
- lipis erytmatozoz;
- Atrit rimatoyid.
Sentòm prensipal imino-defisyans
Pa gen okenn siy karakteristik ki pèmèt yo avèk presizyon revele patoloji jenetik ki dekri la a. Manifestasyon klinik yo trè divès selon kalite, fòm ak severite maladi a.
Pou sispèk iminodefisyans prensipal li posib sou siy sa yo:
- emosyon pou souvan maladi enfektye ak viral;
- efè minimòm nan pran antibyotik;
- Kandidoz nan po ak rfloun;
- anvayi absèbe;
- nemoni 2 ak plis fwa chak ane;
- pèmanan otit, sinisit, bwonchit.
Tretman nan iminodefisyans prensipal
Terapi se difisil, paske ou pa ka geri patoloji. Pou amelyore kalite lavi nan pasyan, konstan tretman imunosubstitutionnal ak imunoglobilin ki nesesè, osi byen ke seleksyon atansyon antibyotik, antiviral ak antimyotik ajan pou enfeksyon.
Terapi radikal nan maladi ki dekri la a konsiste nan transplantasyon mare zo, ki pi byen fèt nan yon laj jèn. Men, li vo anyen ke operasyon sa a se trè chè, epi pafwa li difisil pou jwenn yon donatè ki gen ase konpatibilite.