Maladi Creutzfeldt-Jakob la te dekri nan de syantis Alman, ki gen siyati yo te rele maladi a, osi bonè ke kòmansman 20yèm syèk la. Malgre ke depi tan sa a te pase plis pase yon syèk, yon gerizon pou maladi sa a pa janm te jwenn. Syantis yo te kapab idantifye sous la nan maladi a - yon prion ostil, men pa t 'kapab aprann ki jan fè fas ak li.
Creutzfeldt-Jakob maladi - ki sa li ye?
Creutzfeldt-Jakob prion maladi devlope kòm yon konsekans yon mitasyon mutasyon ki te koze pa yon ostil òganis imen, pryon an pwoteyin. Yo kwè ke sous la nan pwoteyin sa a se bèt, men nouvo rechèch ipotèz ki maladi a rive natirèlman ak san yon kòz ekstèn. Chèchè kwè ke maladi KBH (maladi bèf fou) ap pwogrese, epi yo ka note nouvo kalite maladi yo. Nan ane 1990 yo, yo te anrejistre ka abitye maladi sa a, ki te rele maladi bèf.
Précédemment, maladi a afekte moun ki gen plis pase 65 ane, men kounye a gen ka domaj nan pi piti moun. Prion viris afekte sèvo a, kòm yon rezilta nan ki pwosesis mantal ak karaktè kòmanse soufri nan moun. Devlopman nan lezyon a mennen nan yon ogmantasyon nan sentòm yo, maladi lapawòl, kriz ak parese nan branch yo. Pik la nan maladi a se koma ak lanmò. Apre enfeksyon, yon moun pa viv plis pase de zan. Esperans lavi an mwayèn pou domaj pryon la se 8 mwa.
Creutzfeldt-Jakob maladi - responsables ajan
Viris la nan bri laraj ki te koze pa yon pwoteyin mutyon prion. Pwyon egziste nan kò imen an, men gen yon estrikti diferan. Pwoteyin nan ostil ki soti nan deyò pa mouri nan kò imen an, men soti nan kouran an san nan sèvo a. Gen li kòmanse kominike avèk pryon imen, ki mennen nan yon chanjman nan estrikti yo. Prion la enfektye kreye plakèt sou newòn, apre yo fin ki newòn lan peri.
Creutzfeldt-Jakob maladi - fason pou enfeksyon
Syantis yo distenge fason sa yo nan enfeksyon nan maladi Creutzfeldt-Jakob:
- transplantasyon nan tisi ki enfekte ki enfekte ki enfekte avèk pryon enfektye;
- transfizyon san kontaminasyon;
- transmisyon nan enfeksyon nan enstriman ki pa esteril kontamine enstriman;
- manje move trete vyann ki enfekte nan bèf, mouton, bouk kabrit.
Maladi Creutzfeldt-Jakob - lakòz
Kòz la etolojik nan maladi Creutzfeldt-Jakob se pa egzakteman etabli. Malgre ke vèsyon an nan pénétrer la nan yon prion etranje soti an deyò de la (souvan ki sòti nan yon bèt) jeneralman aksepte, gen lòt teyori. Youn nan teyori yo se sipozisyon an ke prion imen an, chanje pou kèk rezon, kòmanse chanje prions vwazen, ki mennen nan defèt la nan estrikti diferan nan sèvo a.
Prions mutagenik ak Creutzfeldt-Jakob maladi kòmanse travay kont òganis lan lame. Yo anpeche selil la soti nan fè fonksyon li yo, bloke pwosesis yo ki rive nan li. Kòm yon rezilta nan pryon yo, selil la mouri. Anviwon selil mouri, pwosesis enflamatwa devlope, nan ki anzim trè aktif patisipe. Sibstans sa yo entèfere ak travay la nan selil ki an sante, kidonk ogmante domaj nan estrikti yo nan sèvo a.
Maladi Creutzfeldt-Jakob - sentòm yo
Laraj bèf nan moun ki gen sentòm depann sou ki kote lezyonèl la nan premye etap la manifeste tèt li pa siy sa yo:
- distraksyon, chimerik;
- tèt fè mal, vètij ;
- pwoblèm ak dòmi;
- deteryorasyon vizyon;
- Apati, mank de inisyativ;
- memwa memwa ;
- diminye libido;
- episodik gwo mouvman oswa pè;
- delirium oswa alisinasyon;
- pwoblèm ak diskou;
- parese nan branch, unsteadiness pandan y ap deplase.
Nan dezyèm etap la, maladi bèf fou, sentòm yo nan ki ogmante, se manifeste pa siy sa yo:
- epileptik kriz ;
- paralizi;
- pèt nan misk kontwòl, tranbleman;
- demansi;
- difikilte lapawòl grav;
- maladi sikyatrik.
Se sèn nan tèminal karakterize pa sentòm sa yo:
- eta de pwostasyon;
- pèt kontwòl sou ògàn basen;
- pwoblèm vale;
- paralizi konplè;
- koma.
Kreutzfeldt-Jakob maladi - dyagnostik
Pou klarifye dyagnostik la mande pou yon foto klinik konplè, konfime pa done enstrimantal. Nan ka sa a, doktè a, lè yo kolekte yon anamnesis, jwenn soti nan ki zòn pasyan an ap viv, si te gen kontak ak bèt. Li enpòtan pou chèche konnen tout sentòm pasyan an te adrese. Se atansyon patikilye peye pwoblèm ak vizyon, kapasite mantal ak motè.
Done enstrimantal yo enkli rezilta sondaj sa yo:
- EEG (electroencephalogram) - li pral diminye aktivite avèk vag peryodik oswa pseudoperiodic egi.
- PET nan sèvo an.
- Creutzfeldt-Jakob maladi, MRI nan ki se T2-mòd la fè, se detekte nan egzamen an pa sa yo rele "siwo myèl sentòm yo" - zòn ki gen siyal elve.
- Pansè lonbèr pou etid la nan likid cerebrospinal.
- Sterooksoksik byopsi nan sèvo a, ki pèmèt yo detekte yon pwoteyin enfektye.
Creutzfeldt-Jakob maladi - tretman
Depi gen toujou pa gen kòz egzak nan maladi a, pa gen okenn medikaman yo te jwenn kont li. Vaksinasyon nan bèf ak moun pa t 'pote rezilta yo vle. Pa aji sou prizon ostil ak dwòg antiviral. Chèchè yo te kapab konprann ki jan yo prolonje lavi a nan selil enfekte, men sa a se sèlman yon ti etap nan rechèch la pou yon dwòg efikas. Nan moman sa a, se maladi bèf mad nan moun trete sèlman sentòm. Se pasyan an preskri dwòg anticonvulsant ak antiepileptic.