Creutzfeldt-Jakob maladi

Creutzfeldt-Jakob maladi a se yon maladi ra ki asosye ak domaj nan sèvo akòz aparans nan yon pwoteyin nòmal pryon nan newòn ak yo te rele pou syantis ki premye dekri li. Pasyoloji ki pi komen nan mitan moun ki gen laj 65 - 70 ane.

Kòz nan sendwòm Creutzfeldt-Jakob

Li te syantifikman etabli ke maladi Creutzfeldt-Jakob se yon patoloji enfektye. Li konnen sa nan selil yo nè nan sèvo a ak kèk lòt selil nan kò imen an gen yon pwoteyin nòmal prion, ki gen fonksyon rete klè pou jodi a.

Yon prion nòmal enfektye prion, penetrasyon kò imen an, antre nan sèvo a ak san, kote li akimile sou newòn. Pli lwen, prion la pathologie, an kontak ak pwoteyin nan nòmal nan selil yo nan sèvo, lakòz yon chanjman nan estrikti li yo, kòm yon rezilta nan ki lèt la piti piti transfòme nan yon fòm patojèn menm jan ak prion an enfektye. Prions anòmal fòm plak yo ak lakòz lanmò newòn.

Enfeksyon ak prions patojèn ka rive nan fason sa yo:

• lè transplantasyon tisi enfekte (po, korn nan je a, difisil koki nan sèvo a);
• atravè yon enstriman ki pa kalifye esterilizè neurosurgical;
• avèk transfizyon san;
• ak entwodiksyon de dwòg ormon (Gonadotropin imen, somatotropin);
• lè manje vyann bèt malad oswa transpòtè enfeksyon (bèf, kabrit, elatriye).

Epitou, youn nan faktè sa yo ki lakòz maladi a se predispozisyon jenetik la ki asosye ak mitasyon jèn yo. Gen kèk ka nan maladi a gen yon orijin sèks.

Sentòm maladi Creutzfeldt-Jakob

Maladi Creutzfeldt-Jakob la gen yon peryòd enkubasyon long, ki asosye ak tan an pou ki pénétration nan pryon enfektye nan tisi nan sèvo ak chanjman patojèn nan pryon nòmal rive. Konbyen tan pwosesis sa yo depann de metòd enfeksyon an. Se konsa, lè enfeksyon nan tisi nan sèvo ak enfekte zouti nonsurgical, maladi a devlope apre 15 a 20 mwa, ak lè medikaman ki enfekte yo prezante, apre yo fin 12 ane.

Pifò nan Maladi Creutzfeldt-Jakob gen yon devlopman gradyèl. Gen twa etap nan maladi a, karakterize pa sentòm divès kalite:

1. Sèn nan nan sentòm prodromal:

• chimerik;
• difikilte konsantre;
• tèt fè mal ;
• vètij;
• maladi dòmi;
• diminye acuity vizyèl;
• chanjman nan repons konpòtman;
• sansasyon pè kozout;
• abitid eksperyans alokasyon;
• imansite nan dega;
• vyolasyon nan konte operasyon, lekti.

2. Etap nan manifestasyon dewoulman klinik:

• espasyal paralizi (nan branch ki pi ba oswa anwo, mwatye nan kò a);
• maladi kowòdinasyon nan mouvman volontè;
• epileptik kriz ;
• frigidité nan misk;
• tranbleman, athetoz;
• myoklonus;
• maladi lapawòl;
• sansiblite maladi.

3. Sèn Tèminal - karakterize pa demans gwo twou san fon, nan ki pasyan yo nan yon eta de pwostasyon, ki pa kontak. Gen yon atropi fò miskilè, hyperkinesia, maladi vale, ipèrtèrmi posib ak kriz malkadi.

Tretman ak rezilta maladi Creutzfeldt-Jakob

Maladi sa a nan tout ka mennen nan lanmò. Esperans lavi a nan majorite a nan pasyan se pa plis pase yon ane nan moman sa a aparisyon nan maladi a kòmanse. Pou dat, apwòch nan tretman espesifik yo nan devlopman aktif, ak pasyan yo resevwa sèlman tretman sentòm.