Maladi Rustitzky-Kahler a oswa myeloma se yon maladi onkolojik nan sistèm sikilasyon an. Yon karakteristik nan maladi a se paske nan yon timè malfezan nan san an, kantite plasmozyt (selil ki pwodwi immunoglobulins) ogmante, ki kòmanse pwodwi yon gwo kantite imunoglobulin pathologie (paraprotein).
Melyèl miltip - ki sa li nan mo senp?
Myeloma miltip se youn nan fòm myeloma. Plasmozit-frape timè nan maladi sa a rive nan mwèl zo a. Estatistik, myeloma nan zo yo nan kolòn vètebral la, zo bwa tèt, basen, zo kòt, bor, ak, pi plis raman, zo Echafod nan kò a, se pi komen. Fòmasyon malignan (plasmacytomas) ak plizyè myeloma kaptire zo plizyè e rive jwenn yon gwosè 10-12 cm an dyamèt.
Plasmozit yo se yon pati konstwiksyon nan sistèm iminitè kò a. Yo pwodui antikò espesifik ki pwoteje kont yon maladi espesifik (ki iminoglobilin yo ta dwe pwodwi pa "pouse" selil memwa espesyal). Selil Plasma ki enfekte ak yon timè (selil plasmomeloz) enkontwolè pwodwi imunoglobilin kòrèk (domaje) ki pa ka pwoteje kò a, men akimile nan kèk ògàn ak deranje travay yo. Anplis de sa, plasmacytom a lakòz:
- diminye nan kantite erythrocytes, plakèt ak leukozit;
- ogmante imunodeficiency ak ogmante vilnerabilite nan enfeksyon divès kalite;
- ematopoyèz ak ogmantasyon viskozite san;
- vyolasyon nan metabolis mineral ak pwoteyin;
- aparans enfiltrasyon nan lòt ògàn, sitou souvan nan ren yo;
- chanjman pathologie nan zo tisi nan rejyon timè - zo a se eklèsi ak detwi, ak lè timè a jèrm nan li, li penetrasyon nan tisi mou.
Kòz myelòm
Te maladi a nan Rustitskiy-Kahler te etidye pa doktè, men pa gen okenn konsansis sou rezon ki fè yo pou ensidan li yo nan ti sèk medikal. Li te jwenn ke nan kò a nan yon moun ki malad, viris lenfatik nan T oswa B kalite yo souvan prezan, epi depi selil plasma fòme nan B-lenfosit, nenpòt ki vyolasyon pwosesis sa a mennen nan echèk ak aparisyon nan fòmasyon nan pathoplasmozytes.
Anplis de sa nan vèsyon an viral, gen prèv ki ka myeloma tou deklanche pa ekspoze radyasyon. Doktè etidye moun ki afekte nan Iwochima ak Nagasaki, nan zòn nan eksplozyon nan plant la fòs nikleyè Chernobyl. Li te jwenn ke nan mitan moun ki te resevwa yon dòz segondè nan radyasyon, pousantaj la nan ka myeloma ak lòt maladi ki afekte sistèm lan san ak lenfatik se segondè.
Pami faktè negatif ki ogmante risk pou yo kontwole myeloma, doktè rele:
- Fimen - ankò eksperyans nan nan fimè a ak plis ankò nan kantite sigarèt fimen, ki pi wo a risk la;
- imunodeficiency;
- enpak sou kò a nan sibstans ki sou toksik;
- jenetik predispozisyon.
Myeloma - sentòm yo
Myeloma sitou fèt nan laj fin vye granmoun, ki afekte tou de fanm ak gason. Maladi a Rustitskogo-Kahler - sentòm yo ak foto klinik, obsève nan pasyan:
- defèt sistèm emopotetik ak zo;
- vyolasyon pwosesis metabolik;
- chanjman pathologie nan sistèm urin lan.
Sentòm melyel miltip:
- siy yo pi bonè nan myeloma se doulè nan zo yo (nan kolòn vètebral la, nan kòf lestomak, zo zo bwa tèt), ka zo kase espontane, deformation nan zo ak prezans nan fòmasyon timè;
- souvan nemoni ak lòt maladi, ki pwovoke pa tonbe nan iminite ak restriksyon nan mouvman respiratwa ki te koze pa chanjman nan zo yo nan pwatrin lan;
- chanjman dystrofik nan misk yo nan kè a, echèk kè;
- ogmante larat ak fwa;
- myèlom nefwopati - yon maladi nan ren yo ak yon ogmantasyon karakteristik nan pwoteyin nan pipi a, ki tradui nan ensifizans renal;
- nòmochromik anemi - diminye nan kantite erythrocytes ak nivo emoglobin;
- hypercalcemia - yon kantite lajan ogmante nan kalsyòm nan plasma a ak nan pipi a, kondisyon sa a trè danjere, sentòm li yo - vomisman, kè plen, somnolans, vestibilè aparèy dezòd, patoloji mantal;
- diminye nan nivo imunoglobulin nòmal;
- maladi emosyoni - senyen nan membran mikeuz, ematom, spasm nan phalanges atè, dyatèz emorajik;
- paresthesia ("grenpe"), tèt fè mal, somnolans, vire nan yon stupor, convulsions, vètij, soud, dyspnea;
- nan premye etap yo dènye - pèdi pwa, lafyèv, anemi grav.
Fòm myèl
Dapre klasifikasyon nan klinik-anatomik, myeloma se nan fòm sa yo:
- solitèr myeloma - ak yon sèl timè nan nwayo a zo oswa lenfatik;
- miltip (jeneralize) myeloma - ak fòmasyon nan blesi timè plizyè.
Anplis de sa, myèl miltip ka:
- diffuse - nan ka sa a patolojik fòmasyon yo pa gen okenn limit, men pénétrate estrikti a tout antye nan mwèl nan zo;
- milti-fokal - plasmacytom nan zo a devlope nan zòn ki limite, ak nan adisyon, timè ka rive nan nœuds lenfatik, larat.
- diffuse fokal - konbine sentòm diffuse ak miltip.
Maladi Myeloma - etap
Doktè subdivide twa etap nan myèl miltip, etap nan dezyèm se tranzisyonèl, lè endis yo pi wo pase nan premye a, men pi ba pase nan twazyèm lan (pi lou a):
- Premye etap la karakterize pa yon emoglobin bese a 100 g / l, nòmal kalsyòm nivo, ba konsantrasyon nan paraprotein ak Bens-Jones pwoteyin, yon sèl konsantrasyon timè nan 0.6 kg / m², pa gen okenn osteyopowoz, deformation zo.
- Etap twazyèm lan karakterize pa yon bese a 85 g / l ak pi ba emoglobin, yon konsantrasyon kalsyòm nan san an pi wo a 12 mg pou chak 100 ml, timè miltip, yon konsantrasyon segondè nan paraproteins ak pwoteyin nan Bens-Jones, yon gwosè total timè nan 1.2 kg / m² oswa plis, siy osteyopowoz.
Konplikasyon myelòm
Pou myèl miltip, konplikasyon ki asosye ak aktivite destriktif nan timè a se karakteristik:
- doulè grav ak zo kase zo (ka zo kase);
- ren nan echèk ak bezwen pou emodyaliz ;
- pèsistan maladi kontajye;
- anemi nan yon etap grav, ki egzije transfizyon.
Myeloma - dyagnostik
Avèk dyagnostik la nan myeloma, dyagnostik diferans se difisil, espesyalman nan ka kote pa gen okenn evidan timè evidan. Pasyan an egzamine pa yon ematolog ki sispèk yon dyagnostik nan myeloma, ki moun ki premye fè yon sondaj epi li jwenn konnen si gen siy sa yo kòm doulè nan zo, senyen, souvan maladi enfeksyon. Pli lwen, etid adisyonèl yo te fè pou klarifye dyagnostik la, fòm li yo ak limit:
- jeneral analiz san ak pipi;
- pwatrin ak zo rèl;
- calculate tomography;
- tès byochimik san ;
- coagulogram ;
- yon etid sou kantite parapwotr nan san ak pipi;
- zo biopsi mab;
- etid sou metòd la nan Mancini sou definisyon an immunoglobulins.
Myeloma - yon tès san
Si yo sispèk yon dyagnostik myeloma, doktè a preskri yon egzamen san jeneral ak byochimik. Endikatè sa yo se tipik pou maladi a:
- emoglobin - mwens pase 100 g / l;
- erythrocytes - mwens pase 3.7 t / l (fanm), mwens pase 4.0 t / l (gason);
- plakèt - mwens pase 180 g / l;
- Leokozit - mwens pase 4.0 g / l;
- ESR - plis pase 60 mm pou chak èdtan;
- pwoteyin - 90 g / l ak pi wo;
- albumin - 35 g / l ak pi ba a;
- urea - 6.4 mmol / L ak pi wo;
- kalsyòm - 2.65 mmol / l ak pi wo.
Myeloma - X-ray
Etap ki pi enpòtan nan etid la ak myeloma se X-ray. Dyagnostik la nan dyagnostik miltip miltip lè l sèvi avèk radyografi ka konplètman konfime oswa kite nan dout. Timè nan radyografi a se klèman vizib, ak nan adisyon - doktè a se kapab evalye limit la nan domaj ak deformation nan zo tisi. Difizyon blesi sou X-ray la revele pi difisil, se konsa doktè a ka bezwen metòd adisyonèl.
Myeloma maladi - tretman
Kounye a, pou tretman myeloma, se yon apwòch entegre ki itilize, ak itilize nan prensipal nan dwòg nan konbinezon divès kalite. Tretman chiriji oblije ranje vètebral la akòz destriksyon yo. Multiple myeloma - tretman dwòg gen ladan:
- Terapi sibi , enteresan sentèz la nan pwoteyin, ki mennen batay la ak paraprotein;
- chimyoterapi, anpeche kwasans selil kansè yo ak touye yo;
- Terapi iminitè ki vize pou stimile pwòp iminite pwòp;
- terapi kortikoterapi, ki amelyore debaz tretman;
- tretman ak bisphosphonates ki ranfòse tisi zo;
- terapi anestezi ki vize pou diminye sendwòm doulè.
Myeloma - rekòmandasyon klinik
Malerezman, li enposib konplètman refè soti nan myeloma, se terapi a ki vize a lavi pwolongasyon. Pou fè sa, ou dwe swiv règleman sèten. Dyagnostik myelom - rekòmandasyon doktè yo:
- Ak anpil atansyon obsève tretman ki preskri pa doktè a.
- Ranfòse iminite pa sèlman ak medikaman, men tou ak mache, pwosedi dlo, bronze (lè l sèvi avèk krèm solèy ak pandan aktivite solè minim - nan maten ak nan aswè a).
- Pou pwoteje kont enfeksyon - obsève règ ijyèn pèsonèl, evite kote ki gen anpil moun, lave men anvan ou pran medikaman, anvan ou manje.
- Pa mache pye atè, paske nan defèt nan nè yo periferik li fasil jwenn fè mal epi yo pa remake li.
- Siveye nivo sik nan manje, tankou kèk medikaman kontribye nan devlopman dyabèt.
- Kenbe yon atitid pozitif, paske emosyon pozitif yo gen enpòtans kritik pou kou a maladi a.
Chimyoterapi pou myèl miltip
Chimyoterapi pou myeloma ka fè ak youn oswa plis dwòg. Metòd tretman sa a pèmèt pou reyalize remisyon konplè nan apeprè 40% nan ka yo, pasyèl - nan 50%, sepandan, retablisman nan maladi a rive trè souvan, tankou maladi a afekte anpil ògàn ak tisi yo. Plasmacytom - tretman ak chimyoterapi:
- Nan premye etap tretman an, chimyoterapi preskri pa doktè a nan fòm tablèt oswa piki yo pran dapre konplo a.
- Nan dezyèm etap la, si chimyoterapi a se efikas, selil yo tij zo nan zo yo transplante'tèt - pran yon twou , ekstrè selil yo tij epi mete yo tounen.
- Ant kou nan chimyoterapi, kou nan tretman ak entèferon-alfa dwòg yo te pote soti - yo maksimize remisyon.
Multiple myeloma - pronostik
Malerezman, ak dyagnostik la nan myeloma, pronostik la se enèvan - doktè yo, se sèlman kapab prolonje peryòd yo nan padon. Souvan pasyan ki gen myeloma mouri soti nan nemoni, fatal senyen ki te koze pa vyolasyon san kayo, ka zo kase, echèk nan ren, thromboembolism. Yon bon faktè prognostic se jèn laj ak premye etap nan maladi a, pronostik ki pi mal la se nan moun ki gen plis pase 65 ak maladi ki afekte nan ren yo ak lòt ògàn, timè miltip.
Multiple myeloma - esperans lavi:
- 1-2 ane - san tretman;
- jiska 5 ane - esperans lavi an mwayèn nan myeloma pou moun ki sibi terapi;
- jiska 10 ane - esperans lavi ak repons bon nan chimyoterapi ak maladi nan yon etap fasil;
- plis pase 10 ane ka sèlman ap viv pasyan ki gen yon konsantrasyon timè sèl, avèk siksè retire doktè yo.